La DEGENERACIÓN MARGINAL PELÚCIDA (DMP) es una rara ectasia corneal que se caracteriza por una banda arqueada periférica inferior de adelgazamiento corneal a 1-2 mm de limbo, de 4 a 8 horas, con la zona de máxima protrusión corneal localizada superior a dicha banda (1). Es un trastorno mucho más raro que el queratocono, la ectasia corneal más frecuente. La edad de comienzo de esta patología suele ser más tardía, entre la 3ª y 5ª década de la vida. Algunos estudios indican que predomina más en varones, se asocia a trastornos alérgicos oculares y tiene una mayor prevalencia de afectación unilateral que en el queratocono (2). Suele producir disminución de visión por astigmatismo elevado, aunque también se puede producir hydrops corneal o perforación corneal en casos de adelgazamiento extremo. La cicatrización estromal no aparece por normal general, de ahí el nombre de “pelucida”, que significa transparente. Se desconocen muchos aspectos de la etiología y fisiopatología de esta entidad o de si existen mutaciones genéticas asociadas.

El diagnostico se realiza en base a los hallazgos biomicroscópicos antes comentados y mediante topografía corneal. En el mapa de curvatura se aprecia un aplanamiento del meridiano vertical con astigmatismo elevado en contra de la regla en patrón de “croissant” o “pinza de cangrejo” en el mapa de curvatura anterior. En el mapa paquimétrico es característico un adelgazamiento inferior en forma de “campana” con una protrusión en el mapa de elevación anterior por encima de la banda de adelgazamiento. En la curva de progresión paquimétrica suele apreciarse un aumento de la pendiente de la curva que se desvía del patrón normativo antes de los 6 mm. En casos más avanzados puede observarse una “curva invertida” (3).

En casos de leves a moderados el tratamiento de primera línea consiste en la CORRECCIÓN ÓPTICA MEDIANTE GAFA O LENTES DE CONTACTO. Para compensar las aberraciones de alto orden y el astigmatismo irregular son útiles las lentes rígidas permeables a gas de gran diámetro, lentes de geometría inversa, lentes “bi-toric” o las lentes de contacto de apoyo escleral (1).

En casos más severos el manejo quirúrgico de la DMP supone un reto debido a que la zona de adelgazamiento corneal se sitúa en la periferia. El tratamiento quirúrgico está indicado cuando se documenta progresión de la ectasia, no se consigue buena agudeza visual con gafas o con lentes de contacto o cuando hay intolerancia a las mismas.

Entre los procedimientos terapéuticos para el tratamiento de la DMP encontramos las siguientes:

CROSS-LINKING DE COLÁGENO

La DMP, al igual que otras ectasias corneales, es un trastorno progresivo. El cross-linking consiste en la exposición de la córnea a luz ultravioleta-A tras la imbibición de la misma con una sustancia fotosensibilizadora, la riboflavina, para forma enlaces covalentes entre las fibras de colágeno corneal que aumenten la resistencia biomecánica de la misma. Aunque su efectividad en la detención de la progresión de la ectasia y su seguridad han sido ampliamente demostradas en el queratocono, en la DMP solo han sido comunicados algunos casos aislados con buenos resultados. Hay que tener en cuenta que en la DMP debemos tratar la zona periférica adelgazada con la luz UVA, por lo que existe un riesgo potencial de dañar a las células madre del epitelio corneal. En una serie de 21 ojos de 15 pacientes con DMP tratados mediante cross-linking, a los 6 meses de seguimiento la K1 y la K2 disminuyeron significativamente sin documentarse progresión de la enfermedad y la agudeza visual con corrección mejoró significativamente tras la intervención (4).

LENTES INTRAOCULARES TÓRICAS

Mediante el implante de lentes intraoculares tóricas, tanto fáquicas como pseudofáquicas, podremos corregir al menos en parte el astigmatismo de la DMP y el error esférico. Sin embargo, no podremos compensar las aberraciones de alto orden ni detener la progresión de la ectasia en casos progresivos, lo cual puede limitar los resultados visuales en estos pacientes a no ser que se asocie otro procedimiento. Camoriano et al. informa de buenos resultados en términos de eficacia y seguridad para la corrección del astigmatismo miópico en pacientes con DMP leve utilizando una lente fáquica epicristaliniana (5).

SEGMENTOS CORNEALES INTRAESTROMALES

Son segmentos de polimetilmetacrilato que se insertan intraestromalmente en la media periferia corneal a través de un túnel creado manualmente o mediante laser de femtosegundo. Su función es la de aplanar la córnea y centrar la ectasia para disminuir el error refractivo y las aberraciones de alto orden. El adelgazamiento de la córnea periférica puede hacer más compleja la implantación de segmentos intraestromales ya que se necesita un grosor mínimo en el recorrido del túnel donde se van a implantar los segmentos. Kubaloglu et al. muestran buenos resultados en 16 ojos de 10 pacientes con DMP utilizando un anillo inferior de 210º insertado con ayuda del láser de femtosegundo. Tras un seguimiento de entre 1 y 3 años muestran una mejoría significativa en la agudeza visual con (AVMC) y sin corrección (AVSC), equivalente esférico, cilindro refractivo y queratometría simulada, con una mejoría de AVSC en todos los ojos y una mejoría de AVMC en el 81.8% de los ojos. Los autores además explican que con un solo anillo se podría alcanzar un mayor efecto de aplanamiento y una superficie refractiva corneal más regular que con dos, aunque se necesitarían estudios comparativos para confirmar esta teoría (6).

TRASPLANTE DE CÓRNEA: QUERATOPLASTIA PENETRANTE Y QUERATOPLASTIA LAMERLAR ANTERIOR PROFUNDA

Las técnicas de trasplante corneal habituales empleadas en el queratocono como la queratoplastia penetrante (QPP) o la queratoplastia lamelar anterior profunda (DALK, por sus siglas en inglés) son más complejas de realizar en la DMP debido a que es necesario realizar injertos de gran diámetro, de 8.5-9.5 mm, para asegurar que se elimina por completo la córnea periférica afecta. De esta forma el injerto queda muy cerca del limbo lo que hacer el aumente el riesgo de neovascularización, problemas con las suturas, alteraciones angulares y mayor riesgo de rechazo. Además, puede producirse una incongruencia entre el espesor de la córnea donante y el espesor de la córnea receptora en la periferia inferior que hace que sea más difícil de suturar y que puede limitar los resultados del procedimiento en cuanto a astigmatismo y regularidad de la superficie corneal resultante.

QUERATOPLASTIA “REMETIDA” (“TUCK-IN” KERATOPLASTY)

Es una variante de la queratoplastia penetrante en la que se crea un reborde periférico de espesor parcial en los 180º inferiores que se inserta en un bolsillo que se talla en el borde de la zona periférica inferior adelgazada. De esta forma el reborde periférico donante aporta soporte tectónico en la zona de mayor adelgazamiento tratando de igualar el espesor de la córnea donante y receptora. Kaushal et al. informó de una serie de 8 ojos con queratocono-similar-DMP y DMP tratados con esta técnica con una mejoría en la AV y en el astigmatismo sin complicaciones significativas (7).

QUERATOPLASTIA LAMELAR ARCUATA

Consiste en eliminar el estroma corneal en la zona inferior adelgazada, conservando el endotelio, y realizar un trasplante con forma semilunar para rellenar el defecto. Algunos estudios han comunicado buenos resultados visuales con esta técnica, mejorando la agudeza visual con gafas y la tolerancia a las lentes de contacto. Sin embargo, este procedimiento es técnicamente muy difícil y además se puede inducir astigmatismo y puede producirse la opacificación del injerto lo que limitaría sus resultados visuales.

RESECCIÓN EN CUÑA

Consiste en la eliminación de la zona de adelgazamiento inferior y en la aproximación de los bordes residuales de espesor normal mediante sutura. De esta forma se preserva la córnea central normal. Tiene la ventaja de que no se necesita tejido corneal donante, evitando el riesgo de rechazo, mayor resistencia de la herida y una rehabilitación visual más corta. Sin embargo, el elevado astigmatismo postoperatorio puede limitar sus resultados visuales. Esta técnica se puede realizar de espesor completo o de espesor parcial, conservando el endotelio en la zona de resección. Busin et al. publicó una serie de 10 ojos en la que combina esta técnica con incisiones corneales relajantes obteniendo una disminución del astigmatismo postoperatorio medio de 10.5 D, con 8/10 ojos con una AVMC >0.5 (8).

Aunque el tratamiento de la DMP ha mejorado en estos años gracias a los últimos avances, actualmente no se dispone de evidencia suficiente y de alta calidad para saber cuál es el mejor tratamiento. De forma, que debemos indicar el tratamiento individualizando cada caso, estudiando si hay o no progresión, y en función de la necesidades y expectativas del paciente.

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Bibliografía:

1. Moshirfar M, Edmonds JN, Behunin NL, Christiansen SM. Current options in the management of pellucid marginal degeneration. J Refract Surg. 2014 Jul;30(7):474-85.
2. Shimazaki J, Maeda N, Hieda O, Ohashi Y, Murakami A, Nishida K, Tsubota K. National survey of pellucid marginal corneal degeneration in Japan. Jpn J Ophthalmol. 2016 Sep;60(5):341-8.
3. Sinjab MM. Keratoconus. When, why and why not. A step-by-step systematic approach. Jaypee Brothers Medical Publishers. 2012.
4. Mamoosa B, Razmjoo H, Peyman A, Ashtari A, Ghafouri I, Moghaddam AG. Short-term result of collagen crosslinking in pellucid marginal degeneration. Adv Biomed Res. 2016 Dec 27;5:194.
5. Camoriano GD, Aman-Ullah M, Purba MK, Sun J, Gimbel HV. Toric collagen copolymer phakic intraocular lens to correct myopic astigmatism in eyes with pellucid marginal degeneration. J Cataract Refract Surg. 2012 Feb;38(2):256-61.
6. Kubaloglu A, Sari ES, Cinar Y, Koytak A, Kurnaz E, Piñero DP, Ozerturk Y. A single 210-degree arc length intrastromal corneal ring implantation for the management of pellucid marginal corneal degeneration. Am J Ophthalmol. 2010 Aug;150(2):185-192.e1.
7. Kaushal S , Jhanji V, Sharma N, Tandon R, Titiyal JS, Vajpayee RB. «Tuck In» Lamellar Keratoplasty (TILK) for corneal ectasias involving corneal periphery. Br J Ophthalmol. 2008 Feb;92(2):286-90.
8. Busin M, Kerdraon Y, Scorcia V, Zambianchi L, Matteoni S. Combined wedge resection and beveled penetrating relaxing incisions for the treatment of pellucid marginal corneal degeneration. 2008 Jun;27(5):595-600

La disfunción de glándulas de Meibomio (DGM) es la causa más frecuente de ojo seco. En esta patología se produce una alteración cuantitativa y cualitativa de la secreción de estas glándulas que da lugar a una mayor evaporación de la película lagrimal por déficit del componente lipídico de la misma. Con el avance de la enfermedad se produce la obstrucción y exclusión (“dropout”) de las glándulas de Meibomio, por lo que cada vez menos glándulas aportan el componente lipídico de la lagrima aumentando la inestabilidad y evaporación de la película lagrimal. La meibografía de luz infrarroja es un método no invasivo que permite evaluar la exclusión de las glándulas de Meibomio.

Disfunción glándulas de Meibomio

Como tratamiento de primera línea de la DGM, además de la terapia sustitutiva con lágrimas artificiales, se recomienda aplicar calor en los párpados, masajearlos suevamente hacia el borde de las pestañas y por último realizar una limpieza del borde palpebral, para lo que se pueden usar toallitas especificas impregnadas, algunos jabones y espumas especificos o un bastoncillo impregnado con jabón neutro diluido.

Sin embargo, muchos pacientes no son conscientes de la necesidad de realizar este tratamiento de forma habitual para mejorar la DGM, y a menudo lo realizan durante un tiempo limitado, lo realizan mal o directamente no lo hacen, a pesar de ser prescrito por el facultativo.

Para evaluar la efectividad de la higiene palpebral en la DGM los Dres. Yin y Gong del Hospital Universitario de Fudan, Shanghai, realizaron un estudio retrospectivo publicado este mes en la revista Cornea.

Se incluyeron 78 ojos de 78 pacientes con diagnóstico de DGM en estadio 2 y 3 (de acuerdo con la clasificación del Taller Internacional de Disfunción de Glándulas de Meibomio de 2011). Se evaluaron los síntomas de superficie ocular mediante cuestionario OSDI, se evaluó el tiempo de ruptura de la película lagrimal (TBUT), la tinción corneal, y el test de Schirmer sin anestésico.

En cuanto a la función de las glándulas de Meibomio se evaluó la calidad de meibum  de glándulas del parpado inferior en una escala de 0 a 3 (0= claro, 1= turbio, 2=granular y 3=pastoso), la expresibilidad de 5 glándulas de Meibomio en el parpado inferior en una escala de 0 a 3 (0= todas expresables, 1= 3-4 glándulas expresables, 2= 1-2 glándulas expresables y 3=ninguna glándula expresable) y la exclusión de las glándulas de Meibomio mediante meibografía de luz infraroja con CSO Topography Modi.

Meibografía

Todos los pacientes fueron instruidos para realizar tratamiento con lágrimas artificiales 4 veces al día e higiene palpebral mediante la secuencia calor + masaje + limpieza una vez al día. Los casos más severos se añadió tratamiento antiinflamatorio con corticoides tópicos.

Los pacientes fueron revisados al mes y se les interrogó acerca del cumplimiento de la higiene palpebral. Los pacientes que no cumplieron adecuadamente la higiene palpebral fueron incluidos en el grupo 1 (26 pacientes, 33%) mientras que los pacientes que si fueron cumplidores se incluyeron en el grupo 2 (52 pacientes 67%).

Al mes de tratamiento el resultado del test OSDI mejoró en ambos grupos, pero la mejoría fue significativamente mayor en el grupo 2 (p=0.001). La exclusión de glándulas de Meibomio del párpado superior e inferior, la calidad del meibum y la expresibilidad de las glándulas mejoraron significativamente solo en el grupo 2 (p<0.001, p=0.003 y p<0.001 respectivamente). En el grupo 2 no se observaron cambios en estos parámetros. La tinción corneal y el TBUT mejoraron significativamente solo en el grupo 2 (ambos p<0.001). El test de Schirmer no se modificó en ninguno de los grupos.

Este estudio demuestra que la higiene palpebral es eficaz en tratamiento de los síntomas y signos de la DGM. En los pacientes que realizaron la higiene palpebral todos los parámetros de superficie ocular mejoraron excepto el test de Schirmer, lo que por otra parte es comprensible, al tratarse de casos de ojo seco evaporativo con valores de test de Schirmer pre-tratamiento normal. Los autores encontraron que la reversibilidad del 5% en la exclusión (“dropout”) de glándulas de Meibomio observada se debe sobre todo a la mejora en la expresibilidad de estas glándulas que se consigue con el tratamiento de higiene palpebral.

Además, este estudio pone de manifiesto que una parte considerable de los pacientes no cumple el tratamiento (hasta 1 de cada 3), por lo que debemos hacer hincapié a los pacientes la importancia de la higiene palpebral a largo plazo para manejar adecuadamente la DGM.

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Bibliografía:

Yin Y, Gong L. Reversibility of Gland Dropout and Significance of Eyelid Hygiene Treatment in Meibomian Gland Dysfunction. Cornea. 2017 Mar;36(3):332-337.

Actualmente gracias a las lentes rígidas permeables a gas y a las nuevas lentes esclerales, o a procedimientos como el crosslinking de colágeno o la implantación de segmentos intracorneales, el trasplante de córnea es un procedimiento que se suele reservar como última opción terapéutica en los pacientes que padecen queratocono.

La indicación para un trasplante de córnea en el queratocono se realiza cuando la corrección con gafa es insuficiente, la adaptación con lentes rígidas se vuelve intolerable y la agudeza visual del paciente cae por debajo de niveles inaceptables, y/o cuando además por un estadio avanzado del queratocono no están indicadas otras técnicas como el crosslinking o los segmentos intracorneales.

Un reciente artículo publicado en la Revista Cornea por Sarezky y colaboradores habla de las tendencias actuales en la tasa de los trasplantes de córnea en el queratocono a lo largo de la última década en EEUU.

Se utilizó una base de datos sanitaria a nivel nacional de los EEUU (Clinformatics Data Mart Database) para recolectar los datos de todos los pacientes que fueron atendidos por queratocono en diversos centros sanitarios entre los años 2000 y 2013. El objetivo principal fue evaluar la tasa de trasplante de córnea a lo largo del tiempo, y ajustar dicha tasa en función de variables como edad, sexo, raza, nivel económico, nivel educativo entre otras.

Se recogieron datos de un total de 21.588 pacientes con queratocono. De ellos, 618 pacientes fueron sometidos a 1306 queratoplastias penetrantes (QPP) y 66 pacientes se sometieron a 109 queratoplastias lamelares (QL).

Los factores que se asociaron a una mayor probabilidad de QPP fueron:

• Edad entre 20 y 40 años
• Raza negra
• Sexo masculino
• Educación superior a bachillerato
• Menor nivel económico

En cuanto a la tasa de QL solo se encontró asociación con un menor nivel económico.

Además, se observó una disminución significativa en la tasa de QPP entre los periodos de 2001-2008 y 2009-2012 (OR 0.57, 95% CI, 0.48–0.67, P < 0.001). También se observó una disminución en la tasa de QL a lo largo del periodo de estudio pero las diferencias no fueron estadísticamente significativas.

Los resultados de este estudio, realizado a lo largo de 13 años, nos habla de que la tasa de trasplante de córnea en el queratocono está disminuyendo en los últimos años en EEUU. Otros estudios similares realizados en otros países muestran la misma tendencia. Esto puede ser debido gracias a un diagnóstico más precoz y un mejor seguimiento y tratamiento en la actualidad que impide que se progrese hasta estadios avanzados de la en enfermedad en los cuales el trasplante corneal es la única opción. Probablemente el crosslinking de colágeno este jugando un papel fundamental en este cambio de tendencia, ya que ha demostrado ser una técnica eficaz para estabilizar las formas progresivas de queratocono. Sin embargo, los resultados de este articulo no se relacionan con el crosslinking, ya que este ha sido aprobado en EEUU por la FDA en 2016.

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Bibliografía:

Sarezky D, Orlin SE, Pan W, VanderBeek BL. Trends in Corneal Transplantation in Keratoconus. Cornea. 2017 Feb;36(2):131-137.