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(2/3) Degeneración marginal de Terrien

abril 22nd, 2018 Posted by Córnea y superficie ocular 0 comments on “(2/3) Degeneración marginal de Terrien”

FISIOPATOLOGÍA

La etiología exacta de la degeneración marginal de Terrien (DMT) es desconocida. Los estudios histopatológicos han revelado que el epitelio es normal, mientras que la membrana de Bowman y estroma anterior se sustituye por tejido conectivo vascularizado que da lugar al adelgazamiento corneal típico de esta enfermedad(1). Se ha observado un aumento de la actividad lisosomal de los histiocitos en las zonas afectadas con deposición de colágeno.

Aunque la DMT clásicamente se ha descrito como un trastorno no inflamatorio de la córnea, algunos autores han descrito una variante con características inflamatorias(4). En estos casos se ha asociado a episodios de escleritis o epiescleritis. Los pacientes que presentan las formas inflamatorias suelen ser más jóvenes(5).

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Principalmente habrá que hacerlo con otros trastornos corneales periféricos que cursan con adelgazamiento como la queratitis ulcerativa periférica, la úlcera de Mooren, la degeneración marginal pelúcida, otros trastornos degenrativos como el gerontoxon, queratitis infecciosa etc.

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PRONÓSTICO Y CURSO CLÍNICO

En una serie retrospectiva de casos que incluía 43 ojos de 25 pacientes entre 2003 y 2014 se vio que el astigmatismo topográfico medio al diagnóstico era de +4.02D a 5º. Durante el seguimiento de esta serie se produjo un aumento medio del astigmatismo topográfico de 0.75D a 1 año, 1.22D a 2 años y 1.68D a 3 años. Esto podría indicar que la progresión de la enfermedad pueda ser más rápida de lo que se ha pensado, pero también debemos tener en cuenta que en esta serie se haya cometido un sesgo de selección de pacientes con formas más graves de la enfermedad y que casos más leves asintomáticos se diagnostiquen menos o se les pierda seguimiento. 10 ojos necesitaron cirugía, 5 de ellos por perforación.

La perforación, aunque es rara, es la complicación más grave de esta enfermedad y ensombrece claramente el pronóstico visual de la misma. En algunas series la incidencia puede ser de hasta el 15%. Se han descrito casos de perforaciones espontáneas como debidas de traumatismo leves. Por tanto, será importante detectar estos casos de riesgo a tiempo para realizar cirugía que preserve la integridad del globo ocular.

 

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Bibliografía:

  1. Chan AT, Ulate R, Goldich Y, Rootman DS, Chan CC. Terrien Marginal Degeneration: Clinical Characteristics and Outcomes. Am J Ophthalmol. 2015;160(5):867-72.e1.
  2. Huang D, Qiu WY, Zhang B, Wang BH, Yao YF. Peripheral deep anterior lamellar keratoplasty using a cryopreserved donor cornea for Terrien’s marginal degeneration. J Zhejiang Univ Sci B. 2014;15(12):1055-63.
  3. Lee TL, Lee HY, Tan JCH. Terrien Marginal Degeneration Complicated by a Corneoscleral Cyst. Cornea. 2018;37(5):658-60.
  4. Austin P, Brown SI. Inflammatory Terrien’s marginal corneal disease. Am J Ophthalmol. 1981;92(2):189-92.
  5. Li L, Zhai H, Xie L, Cheng J, Liu W. Therapeutic Effects of Lamellar Keratoplasty on Terrien Marginal Degeneration. Cornea. 2018;37(3):318-25.
  6. Hafezi F, Gatzioufas Z, Seiler TG, Seiler T. Corneal collagen cross-linking for Terrien marginal degeneration. J Refract Surg. 2014;30(7):498-500.
  7. Fernandes M, Vira D. Patch Graft for Corneal Perforation Following Trivial Trauma in Bilateral Terrien’s Marginal Degeneration. Middle East Afr J Ophthalmol. 2015;22(2):255-7.
  8. Samarawickrama C, Goh R, Vajpayee RB. «Copy and Fix»: A New Technique of Harvesting Freehand and Horseshoe Tectonic Grafts. Cornea. 2015;34(11):1519-22.

 

(1/3) Degeneración marginal de Terrien

abril 15th, 2018 Posted by Córnea y superficie ocular 0 comments on “(1/3) Degeneración marginal de Terrien”

INTRODUCCIÓN

La degeneración marginal de Terrien (DMT) es un trastorno degenerativo-ectásico de la córnea descrito por el oftalmólogo francés F. Terrien en 1900. Llama la atención la escasa literatura científica publicada acerca de esta enfermedad.

En esta serie de entradas hablaremos de las principales características del cuadro y de las diferentes opciones que tenemos para su manejo.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

El diagnóstico es esencialmente clínico. La degeneración marginal de Terrien (DMT) es un proceso degenerativo-ectásico lentamente progresivo que afecta principalmente a la periferia de la córnea. El desarrollo de la ectasia establecida puede producirse entre 10 y 20 años. Aunque puede afectar a cualquier edad y sexo, parece ser más frecuente en varones a partir de la mediana edad. La progresión de la enfermedad clásicamente es lenta y se va produciendo a lo largo de años. La enfermedad suele ser bilateral, aunque puede ser asimétrica entre los dos ojos. Suele ser asintomática en estadios iniciales y su etiología es desconocida(1).

La triada clínica fundamental consiste en la presencia de:

  1. Adelgazamiento periférico corneal circunferencial en forma de surco
  2. Neovacularización corneal superficial periférica
  3. Depósitos lipídicos.

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El adelgazamiento suele comenzar en las zonas superior o supero-nasales de la córnea con la aparición de una línea blanco-amarillenta periférica, similar al arco senil. La siguiente zona que se suele afectar con mayor frecuencia es la inferior.

Posteriormente se va produciendo un adelgazamiento estromal progresivo que avanza de forma circunferencial dando lugar a un surco periférico paralelo al limbo. Conforme la enfermedad avanza aparece una fina neovascularización corneal periférica desde el limbo que cruza este surco, y que produce depósitos lipídicos en el margen anterior del surco, que suele presentar un escalón pronunciado, a diferencia del borde posterior que suele presentar un perfil más suave de transición hacia el limbo.

El adelgazamiento corneal periférico, principalmente en las zonas superior e inferior, da lugar a un aplanamiento progresivo del meridiano vertical, lo que produce a la aparición de un astigmatismo contra la regla, que puede ser irregular, con la consecuente disminución de la agudeza visual, que suele ser el principal motivo de consulta de los pacientes con DMT. Otros pacientes pueden acudir por molestias, irritación, enrojecimiento o dolor en las formas inflamatorias de la enfermdad. En casos de adelgazamiento extremo se puede producir la perforación corneal, tanto de forma espontánea como secundaria a traumatismo(2).

 

En el 20% de los casos puede acompañarse del llamado “pseudopterigium”, que es la presencia de una lesión conjuntival similar al pterigium, pero que aparece en meridianos diferentes al horizontal. Se piensa que es una lesión característica de la enfermedad y que puede preceder al adelgazamiento estromal.

También se han descrito la formación de quistes intracorneales en las zonas de adelgazamiento por rupturas focales de la membrana de Descemet durante el curso de la enfermedad(3).

intracorneal cyst

 

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Bibliografía:

  1. Chan AT, Ulate R, Goldich Y, Rootman DS, Chan CC. Terrien Marginal Degeneration: Clinical Characteristics and Outcomes. Am J Ophthalmol. 2015;160(5):867-72.e1.
  2. Huang D, Qiu WY, Zhang B, Wang BH, Yao YF. Peripheral deep anterior lamellar keratoplasty using a cryopreserved donor cornea for Terrien’s marginal degeneration. J Zhejiang Univ Sci B. 2014;15(12):1055-63.
  3. Lee TL, Lee HY, Tan JCH. Terrien Marginal Degeneration Complicated by a Corneoscleral Cyst. Cornea. 2018;37(5):658-60.
  4. Austin P, Brown SI. Inflammatory Terrien’s marginal corneal disease. Am J Ophthalmol. 1981;92(2):189-92.
  5. Li L, Zhai H, Xie L, Cheng J, Liu W. Therapeutic Effects of Lamellar Keratoplasty on Terrien Marginal Degeneration. Cornea. 2018;37(3):318-25.
  6. Hafezi F, Gatzioufas Z, Seiler TG, Seiler T. Corneal collagen cross-linking for Terrien marginal degeneration. J Refract Surg. 2014;30(7):498-500.
  7. Fernandes M, Vira D. Patch Graft for Corneal Perforation Following Trivial Trauma in Bilateral Terrien’s Marginal Degeneration. Middle East Afr J Ophthalmol. 2015;22(2):255-7.
  8. Samarawickrama C, Goh R, Vajpayee RB. «Copy and Fix»: A New Technique of Harvesting Freehand and Horseshoe Tectonic Grafts. Cornea. 2015;34(11):1519-22.