(1/2) Manejo de la descompensación corneal

enero 22nd, 2019
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La córnea es la primera lente del ojo, y su transparencia es fundamental para realizar su función de trasmitir la luz y que se forme una imagen nítida en la retina.

Esta transparencia se consigue gracias a la disposición ordenada de las láminas de colágeno que la forman, la ausencia de vasos sanguíneos en su interior y al estado de deshidratación relativa del estroma corneal. En este último aspecto el endotelio corneal juega un papel fundamental al realizar una función de barrera, a través de uniones tipo “zónula ocludens” y de bombeo activo de agua e iones desde el estroma corneal hasta la cámara anterior del ojo a través de proteínas Na-K-ATPasa.

Capas de la córnea

Capas de la córnea

El endotelio corneal es una monocapa de células hexagonales que se sitúa en la superficie interna de la córnea, por debajo de la membrana de Descemet. A diferencia de otras capas corneales, no tiene capacidad de proliferación o regeneración in vivo. Cuando se produce un daño sobre estas células por diferentes etiologías, las células restantes tienden a migrar y aumentar de tamaño para mantener la función endotelial. Sin embargo, cuando el número de células cae por debajo de un determinado nivel, se produce edema corneal disminuyendo la transparencia de la cornea y consecuentemente la visión, y además se pueden producir molestias oculares y/o dolor. Este estado se le conoce como descompensación corneal.

El tratamiento médico de la descompensación corneal puede aliviar estos síntomas; pero el tratamiento definitivo de este trastorno es quirúrgico, en forma de queratoplastia (trasplante corneal) penetrante o queratoplastia lamelar: trasplantar selectivamente la capa endotelial alterada.

Sin embargo, en los últimos años han surgido prometedoras terapias que se basan en el cultivo de células endoteliales in vitro para su posterior inyección en la cámara anterior del ojo, que están aún en desarrollo experimental.

 

DESCOMPENSACIÓN CORNEAL

La descompensación corneal da lugar a una sobrehidratación de la misma que tiene como consecuencia la aparición de edema corneal. Este edema corneal produce deslumbramiento y visión borrosa por aumento del espesor corneal y la aparición de pliegues en la Descemet. Conforme el edema aumenta de intensidad afecta al epitelio corneal, produciendo edema epitelial con microquistes que pueden coalescer formando bullas que en ocasiones se rompen dando lugar a erosiones corneales. Todo este proceso puede provocar molestias y disconfort ocular y/o dolor. En este estadio más avanzado, la descompensación corneal recibe el nombre de queratopatía bullosa. A largo plazo el edema corneal da lugar a opacificación del estroma por fibrosis, y predispone a la queratitis infecciosa y a la neovascularización corneal.

 

Entre las causas de descompensación corneal encontramos las siguientes:

 

  1. Queratopatía bullosa pseudofáquica/afáquica

Se refiere a la descompensación corneal por el daño endotelial que se produce durante la cirugía intraocular, normalmente la extracción de la catarata. A pesar de las mejoras tecnológicas en los equipos de facoemulsificación, las lentes intraoculares y el desarrollo de viscoelásticos, sigue siendo la primera causa de descompensación endotelial.

La incidencia de esta complicación depende del estado endotelial y la eventual patología previa a la cirugía y del tipo de cirugía que se realice, siendo mayor en la extracción extracapsular que en la facoemulsificación, por ejemplo. Se estima que la incidencia de queratopatía bullosa con la técnica actual de facoemulsificación se sitúa entre el 1-2%. A su vez el implante de determinados tipos de lentes intraoculares, especialmente las de cámara anterior de apoyo angular pueden aumentar la incidencia de esta patología hasta el 10% a largo plazo.

edema corneal

 

  1. Distrofia corneal endotelial de Fuchs

Es una enfermedad que afecta de forma primaria al endotelio corneal. Tiene una prevalencia del 3.8-11% en mayores de 40 años, y es la causa más frecuente de descompensación corneal primaria.

La enfermedad se caracteriza por la disminución progresiva del número de células endoteliales, con alteración en el tamaño y forma de las células restantes y con la formación de las llamadas “guttas”, o excrecencias hacia la cámara anterior de la membrana de Descemet, que se encuentra engrosada. La enfermedad puede progresar a lo largo de décadas, siendo en un principio asintomática (en este estadio se suele denominar como córnea guttata) hasta que el número de células es insuficiente como para mantener la transparencia corneal y aparece el edema corneal, es entonces cuando denomina distrofia de Fuchs.

La enfermedad se produce por una compleja combinación de factores ambientales y genéticos. Se distingue una forma familiar de comienzo precoz (primera década de la vida), que es muy poco frecuente y tiene un patrón de herencia dominante. Y una forma de presentación tardía (quinta década de la vida) que es la más frecuente, y que parece tener un patrón de herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta o se produce por mutaciones esporádicas.

Fuchs-dystrophy

  1. Distrofia corneal polimorfa posterior

Es una rara distrofia endotelial con herencia autosómica dominante. Es bilateral, pero puede ser bastante asimétrica. Suele iniciarse en la segunda década de la vida y se caracteriza por la presencia de células endoteliales con características epiteliales que dan lugar a una membrana de Descemet engrosada y multilaminada. En lámpara de hendidura se pueden observar alteraciones endoteliales irregulares y polimórficas tipo vesículas, bandas u opacidades difusas geográficas.

La progresión de la enfermedad es lenta y la clínica puede variar desde alteraciones endoteliales asintomáticas, lo más frecuente, hasta edema corneal manifiesto, que puede ser difuso o sectorial, o glaucoma (15%). El riesgo de necesitar un trasplante corneal en esta patología se sitúa en el 25%.

 

  1. Distrofia endotelial hereditaria congénita

Es una rara distrofia endotelial que es causa de edema corneal en los primeros años de vida. Se produce por anomalías en la diferenciación endotelial que dan lugar a un endotelio atenuado o ausente, con engrosamiento de la Descemet y gran edema corneal con desorganización de las lamelas corneales (hasta 1000 micras), y sin evidencia de guttas. Clínicamente se presenta como una opacificación corneal con aspecto de vídrio esmerilado, con edema corneal que afecta a toda la córnea de forma bilateral y simétrica.

Se clasifica en 2 subtipos:

  • Distrofia endotelial hereditaria congénita tipo 1, de herencia autosómica dominante. Es un trastorno extremadamente infrecuente. La enfermedad se inicia entre el 1º y 2º año de vida como un edema corneal progresivo. Se suele acompañar de lagrimeo y fotofobia.
  • Distrofia endotelial hereditaria congénita tipo 2, de herencia autosómica recesiva y más frecuente que la anterior. Se caracteriza por edema corneal bilateral desde el nacimiento o poco después con poca progresión posterior, por tanto, los pacientes afectos suelen presentar una visión muy pobre con ambliopía severa y/o nistagmus.

 

  1. Síndrome irido-corneo-endotelial

Es un trastorno infrecuente, de etiología desconocida, que se caracteriza por alteraciones proliferativas de las células endoteliales, que adquieren características epiteliales. Estas células endoteliales anormales tienden a migrar extendiéndose a través de la línea de Schwalbe, el trabéculum y el iris, dando lugar a adhesión iridocorneal progresiva y alteraciones iridianas tipo atrofia iridiana, agujeros iridianos o corectopia. El endotelio corneal muestra un aspecto típico de “metal martilleado”. El edema corneal secundario, por alteración de la función endotelial y el efecto de barrera, y el glaucoma, tanto de ángulo abierto como de ángulo cerrado, son las principales causas de disminución de la visión. Esta patología suele comenzar entre la 3-5ª década de la vida, afecta más a mujeres y suele presentarse esporádica y ser casi siempre unilateral.

Se clasifica en 3 formas clínicas según su afectación sea predominantemente corneal o iridiana, respectivamente:

  • Síndrome de Chandler
  • Síndrome de Cogan-Reese
  • Atrofia esencial de iris

 

Bibliografía:

 

 

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