Los tumores conjuntivales incluyen un amplio abanico de lesiones que pueden ser benignas, premalignas y malignas. Los tumores malignos conjuntivales más frecuentes son la neoplasia escamosa de superficie ocular (14%), el melanoma conjuntival (12%) y el linfoma (7%).
Neoplasia escamosa de la superficie ocular (NESO) (o en inglés Ocular Surface Squamous Neoplasia, OSSN) es un término que engloba las lesiones cancerosas de la conjuntiva y la córnea que abarcan desde la displasia escamosa al carcinoma escamoso invasivo pasando por los carcinomas “in situ”. Otro termino frecuentemente utilizado para describir a estas lesiones es CIN (“Conjunctival Intraepitelial Neoplasia”) (1-4).
Histológicamente se clasifican según el grado de invasión de las células displásicas (atípicas o malignas) en el espesor del epitelio conjuntival:
- CIN grado 1: 1/3
- CIN grado 2: 2/3
- CIN grado 3 o carcinoma in situ: afectación de todo el espesor del epitelio conjuntival.
- Carcinoma escamoso invasivo: cuando hay afectación de la membrana basal del epitelio y la sustancia propia conjuntival.
Estas lesiones tienen en un bajo grado de malignidad, con un crecimiento lento, y se consideran de buen pronóstico. Las recurrencias locales son frecuentes y suelen ocurrir en los dos primeros años tras la cirugía. El riesgo de recurrencia al año es del 10% y del 17-21% a 5 años. Los casos de invasión intraocular o metástasis son excepcionales, <1% (3).
La incidencia es de entre 0.03-3.5 casos por 100.000, dependiendo del grupo poblacional y la zona geográfica. Son más frecuentes en la mediana y avanzada edad, aunque en casos de inmunodeficiencias (VIH) o en determinadas enfermedades como el xeroderma pigmentosum pueden aparecer en pacientes jóvenes.
ETIOLOGIA
- Radiación solar ultravioleta B
Numerosos estudios epidemiológicos han identificado la radiación ultravioleta-B (UVB) como uno de los principales factores etiológicos. Se ha visto que a mayor latitud menor es la tasa de aparición de NESO. Otros factores de riesgo relacionados son los fototipos 1-2 (pieles claras), iris claro o exposición solar prolongada en la infancia.
- Infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
Se ha visto que la frecuencia de NESO es mayor en pacientes con SIDA. Por ello, es recomendable realizar un test de detección del VIH en pacientes jóvenes con NESO.
- Infección por virus del papiloma humano (VPH)
La asociación entre NESO la infección del VPH no está clara. Algunos estudios apuntan a la infección vírica como causa del desarrollo de estas lesiones, como ocurre por ejemplo en los casos de cáncer de cérvix, mientras que otros estudios no encuentran asociación.
- Otros factores de riesgo: tabaco, exposición a productos del petróleo, pterigium (algunos estudios encuentran imágenes de displasia en un 9.8% de los pterigium extirpados), pacientes con tratamientos inmunosupresores (linfoma, leucemia, trasplante de órgano sólido ect).
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Suelen presentarse como una lesión limbar unilateral gelatinosa y vascularizada (3). Son lesiones unilaterales que aparecen en la región límbica temporal o nasal mitóticamente activa en al área interpalpebral (95%), que es la que presenta la mayor exposición solar, pudiendo afectar a conjuntiva y córnea. Suelen tener un aspecto gelatinoso con vasos nutricios, característicamente en tirabuzón. En nuestro medio suelen tener un color rosado-amarillento. Pueden ser sobreelevados, sésiles o planos. Pueden mostrar apariencia papiliforme o mostrar leucoplaquia (placa de color blanquecina en la lesión) por hiperqueratinización.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Deberemos hacerlo con lesiones conjuntivales que pueden aparecer en zonas cercanas al limbo:
- Pinguécula
- Pterigium
- Queratosis actínica
- Papiloma escamoso
- Epiescleritis
- Granuloma piógeno
- Pannus vascular
- Flictenulosis
- Melanoma amelanótico
- Queratoacantoma
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Bibliografía:
- Holland EJ, Mannis MJ, Lee WB. Ocular Surface disease. Cornea, conjunctiva and tear film. 2013. Elsevier.
- Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ. Cornea. Third edition. 2011. Elsevier.
- Shields CL, Chien JL, Surakiatchanukul T, Sioufi K, Lally SE, Shields JA. Conjunctival Tumors: Review of Clinical Features, Risks, Biomarkers, and Outcomes – The 2017 J. Donald M. Gass Lecture. Asia Pac J Ophthalmol (Phila).2017 Mar-Apr;6(2):109-120.
- Shields JA, Shields CL. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. Second edition. Wolters Kluwer. 2009.
- Palamar M,Kaya E, Egrilmez S, Akalin T, Yagci A. Amniotic membrane transplantation in surgical management of ocular surface squamousneoplasias: long-term results. Eye (Lond). 2014 Sep;28(9):1131-5.
- Siedlecki AN, Tapp S, Tosteson ANA, et al. Surgical versus interferon alpha-2b treatment strategies for ocular surface squamous neoplasia: a literature-based decision analysis. 2016;35:613‒618.
