Aunque sabemos que no existe ningún tratamiento para evitar el avance de esta enfermedad, esto no significa que estos pacientes deban ser abandonados a su suerte.
Afortunadamente, disponemos de algunas “armas” con las que enfrentarnos a ella y retrasar e incluso evitar la ceguera:
1. RETINOSIS PIGMENTARIA Y CATARATA. Nosotros no dudamos en operar la catarata que aparece frecuentemente asociada. Incluso en el caso de catarata subcapsular posterior incipiente el paciente puede experimentar una notable mejoría en su visión.
Desgraciadamente todavía seguimos viendo pacientes afectados de retinosis pigmentaria y cataratas muy avanzadas que no se han operado porque le han dicho que no merece la pena.
2. RETINOSIS PIGMENTARIA Y EDEMA MACULAR CISTOIDE. El edema macular cistoide consiste en un acúmulo de líquido intrarretiniano en la mácula o zona de visión central. Es bien conocido que la retinosis pigmentaria afecta sobre todo a la visión periférica provocando una visión “en cañón de escopeta”. Pero es ignorado con frecuencia que el edema macular cistoide puede ser una de las causas de la pérdida de visión central que a veces presentan estos pacientes. Presenta una prevalencia del 28% al 49% en al menos 1 ojo. Asimismo, Gerald Fishman y colaboradores comunicaron en el Congreso de la Academia Americana de Oftalmología de 2008, que presenta una prevalencia del 32% en al menos 1 ojo en pacientes que aparentemente no presentaban cambios quísticos en el fondo de ojo. Por este motivo recomendaban hacer un cribado o screening con OCT de todos los pacientes afectados de retinosis pigmentaria.
Este mismo autor ha publicado numerosos artículos en los que comprueba que los inhibidores de la anhidrasa carbónica (acetazolamida) pueden ser útiles en el tratamiento del edema macular cistoide asociado a la retinosis pigmentaria. Incluso comprobó que los inhibidores de la anhidrasa carbónica tópicos (colirios como la dorzolamida) también podían ser útiles, aunque menos. Lamentablemente, en algunos casos presentaban taquifilaxia, es decir, que dejaban de hacer efecto con el tiempo.
Os presentamos el caso de un paciente atendido en nuestra clínica. Presentaba una aguudeza visual OD 0,3 y OI 0,1 , con cataratas en ambos ojos (mostrada en la foto anterior). En el fondo de ojo presentaba buena coloración de las papilas y en la OCT un edema macular cistoide como os mostramos.
En este paciente decidimos tratar el edema macular cistoide previo a la cirugía de cataratas con acetazolamida oral debido a que muy probablemente iba a empeorar tras la cirugía. En la OCT os mostramos cómo disminuyó el edema:
Efectivamente, 1 mes después de la cirugía de cataratas el edema empeoró en ambos ojos:
Volvimos a aumentar la dosis de acetazolamida oral asociada a antinflamatorios no esteroieos tópicos (diclofenaco colirio) y el edema disminuyó:
Después de varios meses, la acetazolamida dejó de hacer efecto y el edema recidivó parcialmente. Suspendimos el tratamiento pero el paciente mantiene, 2 años después, una agudeza visual de 0,5 en ambos ojos y consideramos que la acetazolamida nos ayudó en el control perioperatorio del edema.
3. RETINOSIS PIGMENTRARIA Y AYUDAS VISUALES DE BAJA VISION.
Afortunadamente nuestro paciente puede leer con una agudeza visual de 0,5 en ambos ojos. En otros pacientes, con una agudeza visual de 0,3 o 0,2, las ayudas visuales de baja visión les permiten leer y no dudamos en enviarlos a nuestro especialista. Estas ayudas también son útiles en el caso de restricción concéntrica del campo visual como es el caso de la retinosis pigmentaria.
