La epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (EPPMPA) es un infrecuente transtorno descrito por Gass en 1968 que se manifiesta en adultos jóvenes. Se caracteriza por una rápida pérdida bilateral de visión central provocada por la aparición de múltiples lesiones placoides de color amarillo blanquecino a nivel del epitelio pigmentario distribuyéndose desde el polo posterior al ecuador. Esta enfermedad puede venir precedida de un cuadro pseudogripal con cierta frecuencia.
Esta enfemedad por lo general se considera de buen pronóstico con resolución de las lesiones en días o semanas y con buena recuperación de la agudeza visual. Sin embargo un 20% de los pacientes presentará una disfunción visual residual. Entre los pacientes con riesgo de reducción de la visión se incluyen sobre todo aquellos casos con afectación de la fóvea, edad más avanzada o manifestaciones atípicas como vasculitis retinana o papiltis.
Es una enfermedad inflamatoria de origen inmunitario. Tradicionalmente no se suele tratar excepto en los casos considerados de riesgo comentados antes. Aunque no se dispone de datos convincentes, estos casos se han tratado hasta ahora con corticoides sistémicos.
Nos ha llamado la atención la experiencia positiva del Dr. Hussein El-Markaby en Egipto en un grupo de 8 pacientes con severa EPPMA tratados con un fármaco anti-TNF (infliximab) publicada en la revista Retina recientemente. Todos los pacientes recibieron 4 dosis de infliximab. La media de seguimiento fue de 23.6 +/- 9 meses. Constataron una mejoría estadísticamente significativa en la agudeza visual desde 0.49 +/- 0.36 hasta 0.69 +/- 0.21. Durante el período de seguimiento no se encontraron recurrencias. De los 5 casos con afectación unilateral en el inicio , 3 desarrollaron afectación del otro ojo.
Aunque la serie es pequeña, los fármacos anti-TNF podrían ser de utilidad en los casos severos de EPPMA. Sin embargo, es posible que no consigan frenar la bilateralización de la enfermedad. Al ser una enfermedad relativamente poco frecuente, será difícil que se realicen estudios más extensos.
Los fármacos inhibidores del factor de necrosis tumoral (anti-TNF) han supuesto un nuevo tipo de terapia para el tratamiento de enfermedades inmunes como artritis reumatoide, psoriasis, etc. También han mostrado su utilidad en el tratamiento de la inflamación ocular asociada a la enfermedad de Behçet, artritis reumatoide, artritis reumatoide juvenil, espondiloartritis, enfermedad de Crohn, sarcoidosis y enfermedad de Graves. También ha mostrado su beneficio en series pequeñas de pacientes con uveítis idiopática, escleritis, retinocoroiditis de birdshot y edema macular cistoide uveítico y diabético.
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