La enfermedad de Coats es una rara enfermedad que se caracteriza por la presencia de vasos telangiectásicos y aneurismáticos en la periferia de la retina con tendencia a la exudación intra y subretiniana, sobre todo en la zona de la mácula. En casos avanzados puede producir un desprendimiento de retina exudativo, así como glaucoma neovascular y ptisis pudiendo requerir la enucleación del ojo. Afecta típicamente de forma unilateral a varones jóvenes.
El tratamiento de esta enfermedad tiene como objetivo preservar la función macular minimizando el edema y la exudación lipídica. Esto se puede conseguir en las etapas iniciales mediante el tratamiento directo con láser de las lesiones vasculares (no hay evidencias de que el tratamiento con láser disperso en las zonas de no perfusión sea de utilidad aunque pudiera reducir el riesgo de la aparición ulterior de neovasos). En las etapas iniciales de la enfermedad se ha ensayado el tratamiento con fármacos antiangiogénicos pero estos mostraron una utilidad dudosa para prevenir el edema macular. Esto puede obedecer en parte a la corta vida media de los antiangiogénicos, de modo que una sola dosis puede resultar insuficiente con frecuencia para prevenir la progresión de la enfermedad.
Sin embargo, recientemente se han publicado varios estudios que demuestran la utilidad de los fármacos antiangiogénicos en el tratamiento de fases avanzadas de la enfermedad con desprendimiento de retina exudativo (1). Incluso, se ha comunicado la desaparición completa del desprendimiento de retina exudativo después del uso de bevacizumab intravítreo. En los casos en que el desprendimiento de retina está inmediatamente posterior al cristalino cabe la posibilidad de emplear inyecciones en cámara anterior o subretinianas. En estos casos avanzados pueden combinarse los antiangiogénicos con procedimientos ablativos de la retina (crioterapia o preferentemente láser) (primero con fármacos antiangiogénicos seguido antes de 2 semanas de láser o crioterapia).
Hace un tiempo nos sorprendíamos desde este blog de la ausencia de publicaciones acerca de este tema, ya que aunque la enfermedad de Coats es una enfermedad de causa desconocida, es evidente que el factor de crecimiento vascular endotelial juega un papel importante en la misma. Asimismo, también desde este blog os hemos comunicado nuestra experiencia positiva en el tratamiento del edema macular asociado a las telangiectasias maculares idiopáticas tipo I (cuando apenas había estudios publicados o eran inexistentes). Nos congratula enormemente poder comunicar estos avances en esta enfermedad tan grave. Una vez más hemos de agradecer a Rita Levy-Montalcini el descubrimiento de los factores de crecimiento. Gracias a este hallazgo se están evitando muchos casos de ceguera en el mundo.
(1) Andrea Grosso et al. Pearls and pitfalls in diagnosis and management of Coats disease. Retina 35: 614-623, 2015.
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